眼眶肿瘤

（一）眼眶横纹肌肉瘤（orbital rhabdomyosarcoma)

1、概述眼眶内横纹肌肉瘤多见于儿童，在儿童眼眶恶性肿瘤中发病率占第一位。有统

计约占儿童恶性肿瘤的5%-8%，10岁以下占80%，男童居多，该肿瘤发生于有横纹肌的部

位，也有少数发生于无横纹肌的部位。横纹肌肉瘤常被描述为起源于横纹肌但实际可能

起源于具有分化成肌肉能力的原始的或未分化的间胚组织。其中以胚胎性横纹肌肉瘤生

长迅速，侵蚀性强，恶性程度很高并易于早期播散转移。但近十多年来医学影像学的发

展，多种影像及临床综合分析，使诊断比以往要迅速、准确，加之治疗经验的提高，患

儿存活率大大提高。

2、病因有研究认为可能与ras基因的产物p21ras蛋白表达过量有关。

3、临床表现

（1）症状：发病急，生长迅速，易蔓延及转移。

（2）体征：眼球突出，继而眼睑红肿，结膜充血水肿。使眼睑闭合不全导致暴露性角膜

溃疡，重者穿孔。眶内触诊可及肿块，质中等硬度，不活动，有压痛。也可伴有耳前及

颌下淋巴结肿大，乃至全身转移性病灶。

4、影像学检查

（1）B超检查：眶内可见圆形或类圆形中低回声区。内为均匀密集中弱小点状回声，瘤

体小者界线尚清，大则界线不清，压缩性差。

（2）CT检查：多见于眶内的鼻上方，早期呈类圆形，或形态似“花生”样，晚期充满眼

眶，呈最高密度影。有明显强化。晚期眼眶扩大及眶上裂扩大，重者有骨质破坏。

（3）MRI检查：与脑灰质相比T1WI为低信号，T2WI为高信号。增强扫描，病变有明显强

化。

5、病理

本病大多数意见分为三期，即胚胎型、腺泡型及多形型。并以胚胎型最为常见。约占60%

，本病恶性程度较高，生长迅速，易蔓延转移。

（1）肉眼所见：有边界，无包膜，粉红色息肉状，中等硬度肿块。

（2）镜下所见：主要由胚胎早期未分化的相似于横纹肌母细胞的瘤细胞组成。光镜下细

胞是圆形和梭形，具有嗜酸性胞浆的横纹肌母细胞分布不均，有巢样团，电镜下可看到

带横纹的肌原纤维。

（3）免疫组化：用抗肌红蛋白、抗结蛋白、抗波蛋白等，能识别肌细胞的有关蛋白的免

疫组织化学方法可以鉴别出横纹肌肉瘤。

6、鉴别诊断

（1）神经母细胞瘤：此病常以胸、腹部肿块为多见。在眼部可有眼球突出，眶内肿块，

B超检查，内回声较均匀，但内回声较横纹肌肉瘤明显强，偶有较大圆形暗区以资鉴别。

（2）眶内炎症：早期眼部红肿，疼痛，体温升高甚至眼球突出；血象检查可有白细胞增

高，通过广谱抗生素等消炎药物治疗后可能被控制。

（3）淋巴管瘤：本病可有眼球突出，有时突然眼睑皮下、结膜下出血。B超检查可见眶

内有中等强度不均匀团状回声。且其内部有多个圆形暗区或弱回声区。有明显的压缩性

。

7、治疗：本肿瘤治疗中心采用“全息肿瘤康复液中药原料一号方”治疗眼眶横纹肌肉瘤

疗效显著。

其它的治疗方法：（1）手术治疗：手术肿物全切除、重者眼眶内容剜除术。（2）放射

治疗：放射治疗一般配合手术治疗进行、儿童病例对放疗敏感者可由术前放疗改为单纯

放疗。

·眼眶恶性淋巴瘤

·眼眶绿色瘤

·泪腺腺样囊腺癌

·眶内神经母细胞瘤

刘永教授编写