恶性淋巴瘤的临床表现

恶性淋巴瘤的临床表现、诊断和分期

(一)临床表现

恶性淋巴瘤在临床表现方面包括以肿块的局部表现和全身症状。恶性淋巴瘤好发于淋巴

结，绝大多数首先发生在颈部、锁骨上淋巴结，也可发生在腋窝、腹股沟、纵隔、腹膜

后、肠系膜等部位的淋巴结。部分病例可首先侵犯结外淋巴结或器官。HD极少原发于结

外淋巴组织或器官，NHL则较多侵犯结外淋巴组织或器官。

1、局部表现

（1）体表淋巴结肿大：HD有90%病人以体表淋巴结肿大为首发症状，其中60%-70%发生于

锁骨上、颈部淋巴结，腋窝和腹股沟淋巴结占30%-40%。NHL约50%-70%的病人以体表淋巴

结肿大为首发症状，约40%-50%原发于结外淋巴组织或器官。恶性淋巴瘤的淋巴结肿大特

点多为无痛性，表面光滑，中等硬度，质地坚韧，均匀，丰满。肿大淋巴结早期可以从

黄豆大到枣大，孤立或散在发生于颈部、腋下、腹股沟等部位，中期可以相互融合，也

可以与皮肤粘连，固定或破溃。肿大淋巴结逐渐增大，HD和低度恶性NHL的肿大淋巴结增

大速度缓慢，常在确诊前数月至数年已有淋巴结肿大的病史，高度恶性淋巴瘤之肿大淋

巴结增大速度迅速，往往在短时间内肿物明显增大。恶性淋巴瘤之肿大淋巴结在一定时

间内增大速度缓慢，在某些时间又相对比较稳定，有时经抗感染、抗结核治疗后，肿大

淋巴结可一度有所缩小，以后再度增大。极罕见可有肿大淋巴结自然消退。少数病人肿

大淋巴结在饮酒后出现疼痛。颈部、颏下、滑车上、腋窝淋巴结肿大应考虑恶性淋巴瘤

的可能。颌下及腹股沟淋巴结的肿大常可因口腔、下肢炎症所致，应注意区别。

（2）咽淋巴环：口咽、舌根、扁桃体和鼻咽部组成炎淋巴环，又称韦氏环。其粘膜和粘

膜下具有丰富的淋巴组织，是恶性淋巴瘤的好发部位。韦氏环淋巴瘤约占结外NHL的1/3

。扁桃体淋巴瘤常伴有颈部淋巴结增大，有时扁桃体肿块可以阻塞整个口咽，影响进食

和呼吸，扁桃体淋巴瘤可同时或先后合并胃肠道侵犯，应予注意。

（3）鼻腔病变：原发鼻腔淋巴瘤绝大多数为NHL，患者常有相当长的流鼻涕，鼻塞，或

过敏性鼻炎病史，可有鼻出血，直至鼻腔出现肿块，影响呼吸。鼻咽部淋巴瘤则以耳鸣

、听力减退较显著，鼻咽部出现肿块经活检方能确诊。

（4）胸部病变：纵隔淋巴结是恶性淋巴瘤的好发部位，多见于HD和NHL中的淋巴母细胞

型淋巴瘤。常见前中纵隔淋巴结肿大导致临床症状。纵隔病变最初发生于前中纵隔、气

管旁及气管支气管淋巴结。受累淋巴结可以是单个淋巴结肿大；也可以为多个淋巴结肿

大溶合成块。侵犯一侧或双侧纵隔，以后者比较多见。多数患者在初期常无明显症状，

主要表现为胸部X线片上出现纵隔增宽，外形呈波浪状，随着病变的发展，肿瘤增大到一

定程度可压迫气管、肺、食管、上腔静脉出现干咳、气短、吞咽不顺、头面、颈部、上

胸部浅静脉怒张等症状。10%-20%的HD在诊断时可有肺或胸膜受累，往往是由于肺门、纵

隔淋巴结病变直接侵犯所致。肺原发恶性淋巴瘤很少见，约0.5%-2%。淋巴瘤的肺部受侵

，早期可无症状。胸部X线片上有圆形或类圆形或分叶状阴影，病变进展可压迫支气管致

肺不张，有时肿瘤中央坏死形成空洞。有的肺部病变表现为弥漫性间质性改变，此时临

床症状明显，常有咳嗽、咳痰、气短、呼吸困难，继发感染可有发热。胸膜病变可表现

为结节状或肿块或胸腔积液。胸膜结节直径超过1CM者，经CT检查可发现。胸膜受侵的胸

腔积液为渗出液，多数呈淡黄色胸水，也可为血性。胸水细胞学检查可见到幼稚或成熟

的淋巴细胞，10%以下可发现恶性细胞。淋巴瘤的胸膜受侵所致胸腔积液应注意与因纵隔

淋巴结肿大阻塞淋巴管、静脉回流所致漏出液相鉴别，有时区别其性质是很困难的。

恶性淋巴溜可侵犯心肌和心包。绝大多数是由于纵隔病变直接侵犯所知，个别也可原发

心脏淋巴瘤。可表现为心包积液，积液量少时可无明显自觉症状，积液量增多时可有胸

闷、气短、严重时发生心包填塞症状。胸部X线、B超、CT可明确心包积液。淋巴瘤侵犯

心肌表现为心肌病变，可有心律不齐，心电图异常等表现。

（5）腹部表现：脾是HD最常见的膈下受侵部位。胃肠道则是NHL最常见的结外病变部位

。肠系膜、腹膜后及髂窝淋巴结等亦是淋巴瘤常见侵犯部位。

1）胃肠道：胃肠道以胃原发淋巴瘤较多，绝大多数为NHL。肠道以小肠，尤以十二指肠

，回肠和回盲部较多。由于胃淋巴瘤病变源于胃粘膜下淋巴滤泡，早期无症状，随病变

进展可出现消化不良、上腹不适等非特异性症状，病变进展可出现呕血、黑便、上腹包

块、贫血、消瘦等症状。肠道恶性淋巴瘤多表现为腹痛、腹泻、腹部肿块、消化不良、

贫血、消瘦等。肿瘤阻塞肠道可出现肠梗阻，甚至肿瘤穿透肠壁形成肠穿孔，往往需要

急诊手术，经病理检查可确诊。

2）肝脾：肝、脾原发恶性淋巴瘤少见，在病情进展中，肝脾受侵多见。HD患者伴膈下淋

巴结受侵时，70%-80%有脾受侵，尤其是混合细胞型、有全身症状患者。脾内结节性病灶

经CT检查可以诊断，弥漫性受侵或微小病灶往往难以诊断。资料显示脾大的HD病例，仅

60%为组织学阳性。恶性淋巴瘤的肝受侵多继发于脾受侵或晚期病例，病变多为迷漫性

，肝穿刺活检有助于诊断。

3）腹膜后，肠系膜及髂窝淋巴结：恶性淋巴瘤常累及腹膜后、肠系膜及髂窝淋巴结。肿

大淋巴结可相互融合成块，腹部可扪及肿块或伴疼痛。小肠淋巴瘤半数以上肠系膜淋巴

结肿大。髂窝淋巴结肿大者多同时有腹股沟或股部淋巴结肿大。腹膜后淋巴结肿大的NHL

，易有发热症状，有时受累淋巴结很少，仅腹部探查时可见，提示恶性程度高，预后不

良。因此、不明原因发热的恶性淋巴瘤应行腹部CT或MRI检查。

（6）皮肤表现：恶性淋巴瘤可原发或继发皮肤侵犯，多见于NHL。皮肤蕈样真菌病是一

种特殊类型的淋巴瘤，病程缓慢，恶性程度低，受侵皮肤相继表现为红斑期、斑块期、

肿瘤期、逐渐侵犯淋巴结、晚期可累及内脏。晚期NHL侵犯皮肤可表现单发或多发皮肤结

节，或与周围皮肤界线不清，表面皮肤呈淡红色或暗红色皮肤结节，可伴有疼痛，肿块

可以破溃或靡烂。此外，皮肤也可表现为非特异性皮肤病变如糙皮病样丘疹，结节性红

斑等，应注意鉴别。

（7）骨髓：恶性淋巴瘤的骨髓侵犯表现为骨髓受侵或合并白血病，多属疾病晚期表现之

一，绝大多数为NHL。伴纵隔淋巴结肿大的淋巴母细胞型淋巴瘤合并急性淋巴细胞性白血

病。弥漫性小淋巴细胞型则多为慢性淋巴细胞白血病。淋巴瘤的骨髓受侵常呈弥漫性分

布，不同部位的骨髓活检加涂片细胞学检查有助于骨髓受侵诊断。

（8）其它表现：恶性淋巴瘤可以原发或继发于脑、硬脊膜外、睾丸、卵巢、阴道、宫颈

、乳腺、甲状腺、肾上腺、眼眶球后组织、喉、骨骼、肌肉软组织等。均有相应的临床

表现，应予以注意。

2、全身表现

（1）全身症状：恶性淋巴瘤的全身症状常见的有发热、盗汗、体重减轻及皮肤瘙痒、乏

力等。约10%HD以全身症状为首发临床表现，发热可表现为午后低热，或周期性发热。全

身症状明显者病期多属中晚期，若治疗反应不佳者，预后不良。

（2）全身非特异性病变：恶性淋巴瘤可伴有一系列的皮肤、神经系统非特异性表现。皮

肤病变可表现为糙皮病样丘疹、色素沉着、鱼鳞癣、剥脱性皮炎、带状疱疹、荨麻疹、

结节性红斑、皮肌炎等，发生率约13-53%。神经系统病变可表现为运动性周围神经病变

，多发性肌病，进行性多灶性脑白质病，亚急性坏死性脊髓病等。

（3）免疫、血液系统表现：恶性淋巴瘤诊断时10%-20%可有贫血，部分患者可有白细胞

、血小板增多，血沉增快，个别患者可有类白血病反应，中性粒细胞明显增多。乳酸脱

氢酶的升高与肿瘤负荷有关。部分患者，尤其晚期病人表现为免疫功能异常，如自身免

疫性溶血性贫血、Coomb试验阳性、血清单克隆免疫球蛋白峰、细胞免疫功能受损包括淋

巴细胞转化率、巨噬细胞吞噬率降低等。

·恶性淋巴瘤的诊断

·恶性淋巴瘤的分期

刘永教授编写