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免疫缺陷性疾病与恶性淋巴瘤
表现为严重临床免疫缺陷的原发免疫缺陷性综合征（PIDS））是人类发生恶性淋巴瘤的
最高危险因素之一，而继发于人类免疫缺陷病毒（HIV）感染的获得性免疫缺陷性疾病或
同种器官移植和某些非肿瘤性疾病医疗所导致的免疫持续抑制状态亦使得淋巴增生性疾
病的发生明显上升，因此，某种意义上我们可以认为，癌症尤其是恶性淋巴瘤是先天或
后天性免疫缺陷性疾病的一类常见且更具危害性的并发症。
1、原发免疫缺陷所导致的淋巴增生性疾病 遗传性免疫缺陷性疾病是涉及常见遗传学异
常以及特异免疫反应产生及持续的、、临床表现各异的一组综合征。多数PIDS的遗传学
基础尚不十分明确，危重感染或慢性及重复感染所带来的严重并发症往往成为其直接的
死因，肿瘤而尤其是淋巴增生性疾病则成为PIDS患者第二位致死原因。PIDS发生癌症的
危险度可高达对照组人群的1000倍，其中尤其是淋巴网状系统肿瘤，某些癌症的发病率
随PIDS患者年龄的增加而上升。 对于三种主要的PIDS：Wiscott-Aldrich综合征（WAS）
、运动失调性毛细血管扩张症（A-T）和可变异性免疫缺陷（CVID）综合征，肿瘤发生率
为15%-25%（1970-1980年，世界一些国家综合回顾）。 免疫缺陷癌症登记（ICU）的500
例患者，淋巴增生性疾病的分布及PIDS相关性
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ICU
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腺癌
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NHL
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HD
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白血病
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其他
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低丙种球蛋白血症
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3（14.3）
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7（33.3）
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3（14.3）
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7（33.3）
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1（4.8）
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严重联合免疫缺陷
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1（2.4）
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31（73.8）
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4（9.5）
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5（11.9）
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1（2.4）
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Wisott-Aldrich综合征
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0（0）
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59（75.6）
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3（3.8）
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7（9.0）
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9（11.5）
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毛细血管运动共济失调
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13（8.7）
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69（46.0）
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16（10.7）
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32（21.3）
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20（13.3）
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普通变异型免疫缺陷
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20（16.7）
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55（45.8）
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8（6.7）
|
8（6.7）
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29（24.2）
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选择性IgA缺失
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8（21.1）
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6（15.8）
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3（7.9）
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0（0）
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21（55.3）
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其他免疫球蛋白血症
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0（0）
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4（40.0）
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1（10.0）
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0（0）
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5（50.0）
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高IgM综合征
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0（0）
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9（56.3）
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4（25.0）
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0（0）
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3（18.8）
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其他免疫缺陷
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1（4.0）
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12（48.0）
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1（4.0）
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4（16.0）
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7（28.0）
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全部
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46（9.2）
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252（50.4）
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43（8.6）
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63（12.6）
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96（19.2）
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NHL构成了ICR病例的50.4%，超过30%的免疫缺陷诊断是尸检报告作出的，对于PIDS伴发
淋巴增生性疾病的高危的可能性应提高警惕。ICR NHL 的27.4%发生于A-T；23.4%伴发于
WAS；21.8%伴发于CVID；而12.3%来源于SCID综合征。22例发生于WAS的NHL中，17例来源
于B-细胞，其中多形免疫细胞瘤（PI）13例；4例主要特征为高度恶性的大细胞免疫母细
胞型淋巴瘤或多形性B-细胞淋巴瘤（PBCL）；3例诊断为T-细胞免疫母细胞型淋巴瘤，另
外两例为HD。
伴PIDS发生的淋巴细胞增生性疾病临床表现为恶性行为方式，ICR NHL诊断时的中值年龄
为7.1岁，在全部PIDS发病中均为男性优势，3.1:1。临床方面，携带免疫缺陷患者以及
PIDS所发生的NHL多发生于结外，占89.6%，相对而言，胃肠系统和中枢神经系统是常见
发病部位，分别占8.8%和7.9%，同时还可能有肺部和头颈部软组织受累。诊断时，广泛
部位的病灶，且常常累及中枢神经系统，成为了携带有严重免疫缺陷，尤其是严重T-细
胞功能缺陷（SCID CVID WAS）背景来源的恶性淋巴瘤的共同特征。临床报告认为，ICR
NHL化疗/或放疗的结果并不理想，仅约1/3患者疗后可获得完全缓解，平均存活时间14.3
个月。
在全部PIDS中大约10%将发生HD，在ICR病例中，HD占8.6%，其中37.2%伴发于A-T；18.6%
伴于CVID；9.3%发生于SCID而7%源于WAS。诊断时的中值年龄为10.9岁，其中SCID儿童中
值年龄仅4个月，性别分布基本相同。ICR-的一组25例HD经化疗/或放疗后，仅8例获得完
全缓解，中值存活13.6个月。肿瘤可能未控或复发，但最主要的死因则是感染。
PIDS在儿童和成人还导致一些少见的不正常淋巴增生状态， 如小肠结节性细胞增生症、
假性淋巴瘤、淋巴细胞聚集性肝肿大、免疫增生性小肠病、淋巴细胞性小肠炎、Castlem
-ann病和全面细胞下降的大颗粒淋巴细胞增生症等。
刘永教授编写
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