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(一)外阴鳞状上皮细胞癌
外阴恶性肿瘤占女性生殖道恶性肿瘤的3%-5%,居第四位,以鳞状上皮细胞癌最为多见,约占
外阴恶性肿瘤的90%。近年原位癌发病率增长近一倍,与浸润癌持平,发病年龄也趋向年
轻化。
1:概述:外阴癌的确切病因不详,相关因素有人乳头瘤病毒感染,持续溃疡的外阴上皮
瘤变以及外阴营养障碍等。HPV-DNA已发现在6.3%-85%癌患者中存在,HPV(+)具有年轻
、吸烟、外阴VIN伴浸润癌,一些研究资料提示,外阴癌存在二个不同病因型,一型主要
见于年轻患者,与HPV和吸烟有关,通常伴外阴上皮内瘤变(vulvar intraepithelical
neoplasia VIN)。更多的类型见于老年患者,与吸烟和HPV感染无关,同时VIN是不常见的
。外阴癌患者第二原发肿瘤通常是宫颈癌(22%)。宫颈癌、 阴道癌和外阴癌之间的关系
提示他们存在共同的病原因素。Brinton研究发现多个性伴侣、 生殖道湿疣史和吸烟者,
患外阴癌的危险性明显增加。文献报道35%的外阴癌可伴有外阴白斑,但白斑真正发展成
为外阴癌仅5%(Eliott 1990)。其他已知相关的因素包括梅毒和淋巴肉芽肿,大约5%的病
人血清梅毒(+)。
2、应用解剖及淋巴结转移 区域淋巴结引流:外阴有丰富、密集的毛细淋巴网,错综复杂
,相互吻合,大阴唇、小阴唇、阴蒂会阴后联合及会阴等部位的淋巴引流都首先进入浅腹
股沟淋巴结,继而进入到深腹股沟淋巴结,位于股骨上端腹股沟韧带下方的Colquet淋巴
结是所有外阴淋巴引流进入盆腔内淋巴结的必经淋巴结。在外阴左、右两侧之间互相有吻
合交通支,但其淋巴管主要通向内侧,仅有少量至对侧,而处于中线部位的阴蒂及会阴体
的癌灶其引流是通向双侧。
外阴癌的扩散以局部浸润和淋巴结转移为主,晚期可血行转移。
①直接浸润:局部肿瘤逐渐增大,直接侵及外阴的大部分,并可侵及邻近组织 如:阴道
、尿道、肛门,向深部可浸润肌肉以及骨骼。
②淋巴结转移:淋巴结转移是外阴癌的主要转移方式,可发生在病变的早期阶段。
1)淋巴转移部位:外阴癌的淋巴结转移有一定的规律,即腹股沟浅淋巴结为第一站首先
受累,然后通过腹股沟深淋巴结经Colquet淋巴结进入盆腔淋巴结,若Colquet淋巴结阴性
,则极少发生盆腔淋巴结转移(<3%)。单侧病灶大多转移至同侧淋巴结占83%,少数转移
至对侧占2%,双侧均发生者占15%。
2)淋巴节转移率:综合国内外报道为21%-56%,中国医学科学院肿瘤医院报道88例外阴癌
中29例淋巴结转移(28.4%)。
3)淋巴结转移的有关因素:①癌灶的部位 位于中线部位者其淋巴结转移率高于其他部位
;②癌灶大小 癌灶<1CM有5%淋巴结转移,1-2CM为16%,2-4CM为33%,>4CM为53%,有作者
发现癌灶越大浸润可能越深,故说明肿瘤大小是淋巴转移间接因素; ③癌组织分化程度
分化差则淋巴节转移几率大,Homesly报告588例外阴癌高分化、中分化和分化差的淋巴结
转移率分别为26.8%、36%、和54.8%;④肿瘤的浸润深度 多数资料证明,肿瘤浸润小于1
mm者极少有淋巴结转移,浸润深度大于1mm, 则淋巴结转移率随着浸润深度的增加而增加
;⑤临床分期 随着分期升高淋巴结转移率增加,Ⅰ期至Ⅳ期淋巴结转移率分别是7%-8.9
%,25%-29%,31%-48%,和58%-63%。
③血行转移:外阴癌即使是晚期也较少发生远处转移。血行转移无一定规律,可转移至肺
、肾、乳腺、皮肤或骨骼等。
3、病理 外阴鳞癌可由外阴VIN或原位癌发展而来,也可直接发生。 外阴癌浅表浸润定义
是肿瘤<2MM直径,浸润深度<1MM。浸润深度测量方法多样,最近多选用在上皮与皮间交界
处从接近最大表面的真皮乳头到浸润的最深点。外阴浅表浸润癌大体表现为溃疡、白色角
化过度、红色或棕黑色斑块和斑点,与高度VIN无明显区别。 外阴浸润癌常为一个质硬小
结,以后渐渐增大,大体有两种类型:①结节溃疡型 溃疡边缘隆起,质硬, 表面覆盖坏
死组织,底部向深层浸润;②乳头或菜花型 肿瘤主要向体表生长, 较少深层浸润,镜下
最常见为分化好的鳞状细胞癌,可见细胞桥和角化珠。
4、临床表现 外阴癌大多发生在绝经后,高峰年龄60-70岁,但年龄分布较广, 我国报道
28-78岁,平均52岁,较国外年轻。外阴癌患者的主要症状是外阴部结节肿块, 伴有疼痛
和瘙痒,其特点为持续时间长达5-20年,但并非癌灶本身所引起,可能与外阴营养障碍、
外阴炎及外阴白斑有关。外阴结节或肿块一般生长缓慢,破溃后有血性分泌物,同时伴有
疼痛,外阴部神经末梢丰富,疼痛常常是早期症状且较严重。病灶累及尿道时可出现尿痛
、尿频、甚至排尿困难。病变位于大阴唇最为多见,其次为小阴唇、阴蒂、后会阴联合等
,有作者报道59%位于阴道前半部,18.9%位于后半部,前后均有病变占24%。 浸润癌一般
为单发,原位癌常常是多发病灶。
5、诊断 对多年外阴搔痒,慢性外阴炎及各种外阴增生性疾病,外阴溃疡等经治疗无效,
尤其是发生结节或肿物时应警惕外阴癌的可能,须及时取活检送病理。组织学检查是最可
靠的诊断方法,外阴部的良性病变如尖锐湿疣、乳头状瘤、增殖性白斑、慢性溃疡等其本
身或由于搔抓、刺激产生的皲裂、溃疡、变白等和相应的恶性变临床表现相似,肉眼不易
区别,外阴鲍文病,派杰病其肉眼所见酷似慢性皮炎,故均应做病理检查,甲苯胺蓝染色
后不脱色区取活检较准确。
80年代以来,Coppleson提出阴道镜检查是重要的辅助诊断,外阴湿疣、不典型增生(
VIN)和早期外阴癌有典型图像,既可以鉴别不同外阴病变又可以做定位活检。
术前对淋巴结有无转移的诊断尚无可靠方法,㈠临床误差很大,准确性仅50%, 肿大变硬
、固定或融合成团与皮肤粘连的淋巴结有诊断价值,而早期转移或仅有镜下转移的淋巴结
无典型临床体征;㈡淋巴造影 事实上由于脂肪和癌组织同样可显示充盈缺损, 正常的淋
巴结也不是都能吸收造影剂,有的已有转移而摸不到的小淋巴结造影剂未进入, 故X线照
片上常有误诊或漏诊;㈢闪烁扫描与淋巴造影有相同缺点。
6、临床分期 采用国际妇产科联盟(FIGO)1988年分期,1994年FIGO对Ⅰ期外阴癌又作了
新的修正,Ⅰ期肿瘤局限在外阴或会阴,病变小于或等于2CM、无淋巴结转移,ⅠA期间质
浸润<1MM、ⅠB期间质浸润>1MM。
TNM分期系统:
T 原发肿瘤
T1 局限在外阴或(和)会阴,最大直径小于或等于2CM
T2 局限在外阴或(和)会阴,最大直径大于2CM
T3 累及尿道或(和)阴道或(和)肛门的任何大小的肿瘤
T4 浸润膀胱粘膜和(或)直肠粘膜和(或)尿道上段和(或)固定在骨头上
N 淋巴结
N0 淋巴结未触及
N1 单侧淋巴结转移
N2 双侧淋巴结转移
M 远处转移
M0 临床表现无远处转移
M1 有远处转移(盆腔淋巴结转移包括在内)。
7、治疗
① 全息肿瘤康复液中药原料治疗:采用全息肿瘤康复液中药原料2号方治疗、对于伴有疼
痛的病人、加用:丹参、赤芍等。伴有出血:加用:蒲黄、血余等。继发感染:加用:黄
连、白花蛇舌草等。食欲不振:加用麦芽,陈皮,神曲。少腹坠胀:加用升麻,黄芪。剧
烈疼痛的患者,可服用消炎痛肠溶片,赛克斯。
②全息肿瘤康复液中药原料结合手术治疗:适用于外阴癌Ⅰ-Ⅲ期患者, 少数Ⅳ期患者若
能耐受手术也可以争取全息肿瘤康复液中药原料结合手术的治疗。全息肿瘤康复液中药原
料结合手术的治疗、可以先期服用全息肿瘤康复液中药原料煎剂、待肿块明显缩小后采用
手术治疗、也可以在手术后半个月左右开始服用全息肿瘤康复液中药原料煎剂、以根除体
内残存的肿瘤细胞或远处转移的肿瘤细胞。
手术切除的范围应根据病灶的大小、部位、期别等因素而定。
⑴传统的外阴及腹股沟淋巴结整块切除:整块切除术式为,将腹股沟区含有淋巴结脂肪组
织连同阴阜脂肪与外阴组织一并切除,切下标本为一整块蝶形组织。此术式首先由法国医
生Basset建议,50年代Taussing和Way进行了广泛推广, 使外阴癌的5年生存率从20%提高
到60%-70%,成为外科手术治疗外阴癌的标准术式,但由于它的严重并发症, 伤口裂开、
感染、坏死,住院时间延长,以及外阴严重变形导致的生理和心理的影响,近些年来已逐
渐被非整块切除术式所代替。
㈡广泛外阴及腹股沟淋巴非整块切除:分别的广泛外阴切除及腹股沟淋巴结切除是近年来
临床普遍采用的术式,经过大量临床观察此术式不仅改进了伤口愈合,缩短了住院时间,
而且保持了整块切除的治疗效果。分别的外阴及腹股沟淋巴结切除,采用三个切口,即外
阴椭圆形切口及两侧腹股沟的横弧形切口或经过腹股沟韧带的纵斜切口,这种手术方式尽
管保留了皮肤桥组织,文献有报道此部位很少有淋巴结复发。
⑶局部外阴根治手术:局部外阴根治术是全外阴广泛切除术的改良手术,指病灶局部的根
治性切除,适于侧位及后会阴体部肿瘤,手术特点是保留了阴蒂,改进了病人术后的生活
质量,经过临床研究对T1期外阴癌根治性局部切除与传统的全外阴广泛切除比较,复发率
及死亡率无差别。
刘永教授供稿、2005/2/14。