多发性骨髓瘤

一、概述

浆细胞病是指单克隆浆细胞异常增生，伴有单克隆免疫球蛋白或多肽链亚单位合成增多

的一组疾病，其中包括浆细胞瘤（软组织或骨）、巨球蛋白血症及多发性骨髓瘤。

正常情况下，浆细胞具有分泌免疫球蛋白的功能。一株浆细胞或其前体细胞受某一些抗

原的刺激后，增殖为一组单克隆浆细胞，并分泌一定量针对该抗原的单克隆免疫球蛋白

。人体内有成千上万株浆细胞合成和分泌成千上万种化学结构和免疫特性均不同的多克

隆免疫球蛋白。每一个免疫球蛋白分子由两条相同的重链和两条相同的轻链组成。根据

重轻链氨基酸组成与抗原性不同，将免疫球蛋白分为五类， 即IgG、IgA、IgM、IgD 和

IgE。轻链分为κ轻链和λ轻链。每株浆细胞只能合成一种重链和一种轻链。同属一类的

免疫球蛋白，由于来自不同浆细胞的合成和分泌，因此，在重链、轻链的免疫特异性上

存在着差异而呈多克隆性。故人体血清中的免疫球蛋白是五类免疫球蛋白的混合体，而

每类免疫球蛋白又是多种既相同又有着差别的多克隆免疫球蛋白组成。

浆细胞病表现为单克隆浆细胞系异常增生合并合成和分泌化学结构与免疫特异性完全相

同的单克隆免疫球蛋白或其多肽亚链，临床上称为“M”成分 （monoclonal component)

或“M”蛋白。当单克隆浆细胞异常增生时，正常的多克隆细胞增殖受到抑制，正常多克

隆免疫球蛋白的合成与分泌减少。由于大量泳动速度相同的单克隆免疫球蛋白，“M”蛋

白在电泳时表现为底部窄而峰甚高的图像。经化学分析、免疫电泳分析可以确定“M”蛋

白为单克隆免疫球蛋白或多肽链亚单位。

浆细胞病在本质上与B细胞淋巴瘤是相同的，只是不同阶段的表现。多发性骨髓瘤（mu-

ltiple myeloma,MM)是最常见的恶性浆细胞病，以单克隆IgG、IgA和（或）轻链大量分

泌为特征。其它恶性浆细胞病包括原发性巨球蛋白血症（IgM异常分泌增多），重链病和

原发性淀粉样变性。恶性浆细胞产生的各类M蛋白出现频率如下：

二、多发性骨髓瘤的流行病学、病因和发病机制

三、多发性骨髓瘤的病理学

四、多发性骨髓瘤的实验室检查

六、多发性骨髓瘤的X-线检查

七、多发性骨髓瘤的诊断和鉴别诊断

八、多发性骨髓瘤的分型与分期

九、多发性骨髓瘤的治疗

十、多发性骨髓瘤的病程和预后

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